DIAGNÓSTICO FINAL: Malformación arteriovenosa cerebral (MAV) en lóbulo parietal izquierdo

DISCUSIÓN:

La malformación arteriovenosa cerebral (MAV) es una lesión vascular congénita caracterizada por la conexión directa arteria-vena sin lecho capilar interpuesto. Aunque es poco frecuente, suele presentarse en adultos jóvenes con hemorragia intracraneal o crisis convulsivas. En nuestro caso, un varón de 35 años presentó una convulsión tónico-clónica, lo cual encaja con la clínica de MAV, pues estas malformaciones pueden manifestarse con crisis epilépticas focales que luego se generalizan. La etiología exacta de las MAV no se conoce, aunque se sugiere un componente genético, y la lesión se desarrolla habitualmente antes del nacimiento.

En cuanto a las pruebas de imagen, ante una crisis epiléptica de nueva aparición, el primer paso diagnóstico fue realizar un TC craneal sin contraste, para descartar de urgencia procesos estructurales graves como hemorragias, tumoraciones o isquemias. En nuestro caso, el TC inicial no mostró hemorragias agudas ni masa ocupante, lo que permitió orientar la sospecha clínica hacia una lesión no hemorrágica.

Ante la sospecha de una lesión estructural subyacente, puesto que no vimos hemorragia, se procedió a RM cerebral con inclusión de secuencias angiográficas. La RM es la prueba más sensible para estudiar lesiones vasculares cerebrales, su principal papel en epilepsia es identificar alteraciones estructurales responsables o relacionadas con el origen de las crisis epilépticas. Así, la RM ponderada en T2 nos permitió visualizar un nido vascular, caracterizado por múltiples vacíos de señal (flow voids), que se explican por el desplazamiento rápido de la sangre en arterias y venas de alto flujo. En otras palabras, la detección de múltiples vacíos de señal en la RM es fuertemente sugestiva de una malformación arteriovenosa de alto flujo.

La selección de realizar finalmente una Angio-RM complementó este hallazgo, dado que esta técnica no invasiva puede mostrar el patrón de flujo arterial y venoso. En nuestro caso, reveló el nido vascular con vacíos de flujo y vasos aferentes/eferentes, cerrando el diagnóstico imagenológico de MAV.

En resumen, el algoritmo diagnóstico seguido fue: 1)TAC simple craneal para descartar hemorragia, tumor e isquemia, 2)RM+ Angio-RM para caracterización vascular, por sospecha de lesión estructural no hemorrágica. Este es el algoritmo recomendado ante una convulsión de causa indeterminada.

En cuanto al diagnóstico diferencial, con las imágenes obtenidas se podría sospechar de otras patologías, que se descartan:

• Anomalía venosa del desarrollo (AVD): es una malformación venosa congénita en la que venas pequeñas convergen radialmente hacia una vena colectora central. En la RM puede observarse el clásico “signo de cabeza de Medusa” (venas radiales). A veces este patrón venoso prominente podría confundirse con los vasos dilatados de una MAV. Sin embargo, en la AVD no hay vacíos de flujo, además, el parénquima cerebral entre las venas es normal. Otro aspecto que nos permite descartar una AVD frente a una MAV, es que las AVD suelen ser asintomáticas e incidentales, en contraste con las MAV sintomáticas (con convulsiones o hemorragia).
• Angioma cavernoso (cavernoma): consiste en conjuntos de capilares de bajo flujo sin parénquima interpuesto. En la RM se presentan con imágenes heterogéneas en “palomita de maíz” debido a sangrados antiguos y depósito de hemosiderina. Los cavernomas no se ven en angiografía (ya que son de bajo flujo) y en TC son a menudo inapreciables. Por tanto, en una angiografía o Angio-RM no mostrarían los vacíos de flujo prominentes ni nido vascular propios de una MAV. En nuestro caso, la ausencia de «palomitas de maíz» y la presencia de flujo rápido en RM descartan el cavernoma.
• Tumor cerebral vascularizado: algunos tumores como el hemangioblastoma pueden mostrar en la RM venas de drenaje de alto flujo con vacíos de señal similares a una MAV. De hecho, en hemangioblastomas se han descrito “áreas con vacíos de flujo causadas por venas de drenaje de alto flujo” en RM. Sin embargo, el patrón completo de imagen es distinto: estos tumores tienen un componente sólido (o nódulo quístico) que capta contraste intensamente y provoca edema o efecto de masa, cosas que no vemos en una MAV pura. En la angiografía o Angio-RM, el aporte arterial provendría de arterias cerebelosas (en hemangioblastoma) o de otro lecho tumoral, no del patrón cortical habitual de la MAV. Por ello, a pesar de los vacíos de flujo, la ausencia de lesión nodular realzante y edema en la RM confirma que no se trata de un tumor vascularizado sino de una MAV.

Por último, cabe comentar que las MAV son, entre las malformaciones vasculares cerebrales, las más propensas a ser sintomáticas. Según la clasificación general, las malformaciones vasculares con shunt AV (MAV y fístulas) son de alto flujo, mientras que angiomas venosos y cavernomas son de flujo lento. El angioma venoso (AVD) es el hallazgo más frecuente, pero precisamente las MAV son las que con más frecuencia generan clínica severa. En síntesis, la combinación de convulsión del paciente, la ausencia de hemorragia aguda en el TAC, los hallazgos vascularizados en la RM con vacíos de flujo, y la exclusión de las demás entidades hacen que el diagnóstico diferencial se cierre definitivamente en favor de malformación arteriovenosa cerebral, conforme al algoritmo diagnóstico neurorradiológico vigente.