DIAGNOSTICO FINAL: Cavernomatosis mútiple con cavernoma parietal izquierdo con sangrado.

DISCUSIÓN:

La cavernomatosis cerebral, también conocida como angiomas cavernosos o cavernomas, es una malformación vascular del sistema nervioso central, caracterizada por conductos vasculares muy distendidos organizados de forma laxa, con paredes finas colagenizadas y sin tejido nervioso entre ellas. Estos espacios vasculares están tapizados por un epitelio fino y débil que predispone al sangrado, por lo que los cavernomas suelen contener restos hemáticos en diferentes fases de evolución. Las principales manifestaciones clínicas son las hemorragias intracerebrales, crisis epilépticas y cefaleas. En este caso la cefalea fue el síntoma inicial.

Los cavernomas pueden ser únicos o múltiples. Los casos únicos pueden ser de novo, debidos a factores genéticos o terapia de radiación cerebral. En la cavernomatosis cerebral múltiple, los casos pueden ser esporádicos o estar relacionados con mutaciones en ciertos genes presentes en los cromosomas 7 y 3, trasmitidas por herencia autosómica dominante.

Para el diagnóstico de los cavernomas se emplean las siguientes técnicas de imágen:

TC craneal simple: Dado que la paciente presenta síntomas neurológicos, es fundamental un diagnóstico precoz para descartar posibles lesiones con pronóstco dependiente del tiempo de detección, como los ictus cerebrales. En urgencias, el TC craneal simple es la técnica de elección en pacientes con sospecha de hemorragia intracraneal, ya que permite localizar el sangrado y determinar su tamaño, apareciendo como imágenes localizadas de densidad elevada en relación al parénquima cerebral.

Es este caso, se observa una lesión hiperdensa en la región lobar parietal izquierda, de aproximadamente 3×3×3 cm, rodeada por un halo hipodenso compatible con edema circundante. Estos hallazgos evidencian una hemorragia intracraneal.

Angio-TC: Ante la evidencia de hemorragia intracerebral en el TC craneal simple, a continuación, se realiza un angio-TC para descartar posibles causas subyacentes que estén ocasionando el sangrado, como aneurismas, tumores, malformaciones arteriovenosas…

Sin embargo, en muchos casos, el Angio-TC no muestra alteraciones vasculares en pacientes con cavernomas. Es decir; el cavernoma no se visualiza directamente en el angio-TC debido a que no presenta un flujo sanguíneo típico como otras malformaciones vasculares (por ejemplo; MAVs o aneurismas), sino que presenta un bajo flujo sanguíneo.

RM craneal: Por ello, ante la ausencia de hallazgos radiológicos que expliquen la causa del sangrado, para una mejor filiación de la hemorragia se realiza un RM con y sin contraste. En ella, se observa una lesión con un anillo hipointenso de hemosiderina en secuencias T2, y especialmente identificable, en la secuencia ponderada en susceptibilidad SWI.

La secuencia SWI es altamente sensible a variaciones en la susceptibilidad magnética y permite detectar sangrados, microhemorragias, depósitos de hierro y malformaciones vasculares. En estas secuencias se observa el efecto blooming, un artefacto característico que amplifica visualmente estructuras con alta susceptibilidad magnética, como la hemoglobina desoxigenada, hemosiderina, ferritina o calcio, haciéndolas parecer más grandes de lo que realmente son. Este fenómeno ocurre porque estas sustancias alteran el campo magnético local, generando vacíos de señal en la imagen final.

Cuando hay un depósito de hemosiderina o sangre degradada, como en el caso de los cavernomas, este altera el campo magnético local, generando una diferencia de susceptibilidad con los tejidos vecinos. Este fenómeno permite que la secuencia SWI identifique con mayor facilidad lesiones hemorrágicas, como los cavernomas, que pueden pasar desapercibidos en las imágenes de TC.

En este caso, al tratarse de un hematoma lobar parietal subagudo tardío-crónico se visualiza como una zona central de aspecto heterogéneo (debido a la mezcla de productos hemáticos en diferentes fases de degradación) y un anillo hipointenso en T2, debido a la presencia de hemosiderina.

Dada su alta sensibilidad, la RM es la prueba de elección en el estudio de los cavernomas, permitiendo su diagnóstico definitivo.